一、 一般資料
蠶豆病的具體臨床表現
首先,蠶豆病患病初期患者會覺得非常寒冷、時而頭暈、身體會出現倦怠無力之感、而后隨之就會出現黃疸、貧血、尿液呈現醬油色、淡紅色,臨床診治為血紅蛋白,這個時候患者機體就會出現體溫持續上升的現象,此時倦怠之感更為嚴重,時間大約會持續72小時,在伴隨溶血性貧血出現的同時,腹痛會加劇,隨之出現嘔吐、腹瀉,經檢查后肝臟會出現腫大問題,肝功能會出現異常,在患者中,約有一半以上的人出現脾大問題。嚴重的話,患者會進入昏迷狀態、驚厥以及急性腎臟衰竭等問題,患有蠶豆病的患者必須要馬上進行搶救,否則患者將會在24小時到48小時之內死亡。
蠶豆病通常都是在患者大量食用蠶豆后的一到兩天內發病,早期表現為厭食、疲勞、低熱并伴有惡心以及不定時腹痛,隨后就會因為溶血而出現全身黃疸問題,上文已經說到這個時候必然還會出現醬油色尿液以及貧血的癥狀。嚴重的話,還會出現休克以及心臟與腎臟功能衰竭的現象,嚴重缺氧的原因還會導致雙眼固定性偏斜。
蠶豆病的發病機理
蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafeba)又名胡豆黃。蠶豆病在我國南部地區的患病幾率比較高,而在廣東、四川以及廣西等城市中的患病幾率最大,據統計其患病的具體情況如下表:
因為這種疾病具有遺傳性,因此會有大約四成患有的病患是因為家族具有此類疾病,這種疾病的并發時間,通常是在夏季,是在蠶豆成熟的時間,患有蠶豆病的病患中,幾乎都是在大量食用了新鮮的蠶豆及蠶豆制品而導致病發的,同時該病的病發時間與當地氣候有著一定聯系。蠶豆病的發病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血;對于以往發生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都會發??;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系;成年人的發病率顯著低于小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,其發病必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜,尚有待進一步探討。
蠶豆病的病發特點:發病速度非常急,常在人們吃蠶豆后幾小時至幾天內突然發病,表現為頭昏、心慌、乏力發熱、食欲不振、腹瀉、黃疸及貧血等癥狀。對于嚴重的患病者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿,甚至休克,偶然也會導致死亡發生。同時,對于蠶豆病癥狀輕重與食蠶豆的多少無關,有時吃1粒-2粒也可能致使發病。最嚴重的就是有的人吸入或接觸蠶豆花粉、母親進食蠶豆后給嬰兒晡乳也可引發蠶豆病發病。
二 、治療方法
首先就是基本患有蠶豆病的患者,幾乎有四成以上人數具有家族遺傳病史,因此,對于這部分人群,他們應該禁止食用蠶豆,并且要完全避免接觸蠶豆花粉。生活中要處處注意避免與能夠誘發疾病的因素接觸,這樣才能夠有效防治疾病出現。
輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃縮紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。
腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,應爭取早期、大量、短程用藥。
糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。
補液:應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時,應注意維持水、電解質平衡。
對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理并發癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
三、 結果
針對蠶豆病的發病因素的分析研究,我國醫學領域多年來一直沒有間斷,但是因為該疾病從發病到患者死亡的時間非常短,因此治療該疾病的方法目前尚且不夠完善。通過本文的研究得出:該類疾病患者已出現頭昏、倦怠、乏力、血尿等癥狀,一經發現必須馬上救治;如果家族具有這類疾病遺傳使,平時應該禁食蠶豆;此類疾病以防為主,防治結合,治療過程要對癥下藥。
四 、討論
對于已經得知自身具有蠶豆病患病歷史的人們,就應該在日常的生活中,禁止食用蠶豆,避免與其花粉接觸,要做到防治結合,并且一旦發現患者具有以上蠶豆病的病癥,應該馬上入院進行治療,以免延誤病情。
(作者:黔西南州人民醫院 韋莉)
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